Resumen Objetivo: Presentar las deformidades VACTERL en la literatura oftalmológica y comunicar un caso de deformidades VACTERL asociadas a un dermoide lím- bico congénito y revisar los hallazgos oculares y sistémicos que se pueden asociar a este grupo de enfermedades. Método: Evaluación de un niño con sín- drome VACTERL, defecto del septo ven- tricular (VSD) asociado a un dermoide límbico congénito y observación de las manifestaciones oftalmológicas y sisté- micas. Resultados: Comunicamos el caso de un varón de 6 años de edad que presentaba una masa en limbo con un folículo pilo- so desde su nacimiento. Presentaba ade- más hemivértebras en la región cervical inferior y torácica superior, 7 huesos carpianos, anomalías anorrectales con- génitas de las que fue intervenido a los 2 años de edad, hernia inguinal congéni- ta y VSD. Se realizó la corrección quirúr- gica de la hernia inguinal y se pospuso la excisión del dermoide límbico. Conclusión: Cuando un oftalmólogo exa- mine a un niño con un dermoide límbico debe tener en cuenta el diagnostic diferencial con el VSD, y realizar el estu- dio radiológico y de imagen pertinente ante la sospecha de dicha patología. Se deben incluir los dermoides límbicos en la lista de alteraciones oculares asocia-das al VSD.